La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), a menudo conocida como la “enfermedad de Lou Gehrig�, es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal. Las neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo. Con el tiempo, la degeneración progresiva de las neuronas motoras producida por la ELA ocasiona la muerte de éstas. Cuando mueren las neuronas motoras, el cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos. Debido al efecto progresivo sobre la acción de los músculos voluntarios, los pacientes en las etapas finales de la enfermedad pueden quedar totalmente paralizados.

A-mio-trófica proviene del griego. "A" significa sin o carente. "Mio" se refiere a los músculos, y "trófica" significa alimentación: "Sin alimentación a los músculos". Cuando un músculo no es alimentado, se "atrofia" o se desgasta. "Lateral" identifica las áreas de la médula espinal donde se localizan partes de las células nerviosas que dan señales y controlan los músculos. A medida que esta área se va degenerando, produce la cicatrización o el endurecimiento ("esclerosis") en la región.

A medida que las neuronas motoras se van degenerando, dejan de enviar impulsos a las fibras musculares que normalmente resultan en el movimiento muscular. Los primeros síntomas de la ELA a menudo incluyen una mayor debilidad muscular, especialmente en brazos y piernas, en el habla, en la acción de tragar o en la respiración. Cuando los músculos dejan de recibir los mensajes de las neuronas motoras que requieren para funcionar, se empiezan a atrofiar (se vuelven más pequeños). Las extremidades se empiezan a ver más "delgadas", a medida que se atrofia el tejido muscular.

 

¿Qué tipos de nervios hacen funcionar el cuerpo adecuadamente?

(De La vida con ELA, Manual 1: ¿De qué se trata todo esto?)

El cuerpo tiene muchas clases de nervios. Hay los involucrados en el proceso del pensamiento, la memoria y en la detección de sensaciones (tales como caliente o frío, afilado o romo, etc.), y otros para la vista, el oído y otras funciones corporales. Los nervios que son afectados por la ELA son las neuronas motoras que producen movimientos voluntarios y fuerza muscular. Ejemplos de movimientos voluntarios son hacer el esfuerzo de alcanzar el teléfono o bajarse de la acera; estas acciones son controladas por los músculos de los brazos y piernas.

El corazón y el sistema digestivo también están hechos de músculo, pero de otra clase, y sus movimientos no están bajo control voluntario. Cuando el corazón late o se digiere una comida, todo ocurre automáticamente. Por lo tanto, el corazón y el sistema digestivo no están involucrados en la ELA. El respirar también pareciera ser involuntario.

Recuerde, no obstante, que si bien no se puede detener el corazón, sí se puede aguantar la respiración, por lo que debe tener en mente que, con el tiempo, la ELA podría afectar la respiración.

Aunque por el momento no se entiende por completo qué es lo que causa la ELA, en los últimos años se ha obtenido un nuevo caudal de entendimiento científico respecto a la fisiología de esta enfermedad.

Si bien hoy en día no existe una cura o tratamiento que detenga o revierta la ELA, hay un medicamento aprobado por la FDA, riluzole, que modestamente frena el avance de la ELA, así como varios otros medicamentos en ensayos clínicos que brindan esperanza.

Es importante saber que hay dispositivos y terapias significativas que pueden controlar los síntomas de la ELA que ayudan a las personas a mantener tanta independencia como sea posible y prolongar la supervivencia. Es importante recordar que la ELA es una enfermedad bastante variable; no hay dos personas que lleven la misma vida o tengan las mismas experiencias. Existen casos médicamente documentados de personas en las que la ELA ‘se agota’, deja de avanzar o avanza a un ritmo muy lento. No importa cuál pueda ser su curso o situación individual, la ALS Association y su equipo médico están a su disposición.